膽色素:膽色素是血紅蛋白的分解產(chǎn)物,是由4個吡咯核和3個碳原子結合起來、在兩端具有2個羥基的一系列4吡喃衍生物的總稱。根據(jù)碳原子的雙鍵數(shù)目可分為O的后原膽色素原(belane,如尿后膽色素原),1的甲川膽色素(bilene,如糞后膽色素),2的二甲川膽色素(biladiene,如膽紅素),3的三甲川膽色素(bilatriene,如膽綠素)。血紅蛋白在血紅素加氧酶(hemeoxikinase)的作用下,生成膽綠素,繼續(xù)還原成膽紅素。膽紅素其側鍵的4,5丙炔酸基(propynoic acid)上和葡糖苷酸結合后進入膽汁,在腸道內成為尿膽色素和尿膽色原而排出,但也有重新吸收返回肝臟的。另外一部分進入大循環(huán)從腎經(jīng)尿排出。糞的顏色是由于膽紅素經(jīng)腸內細菌還原生成糞膽色素原,再氧化成糞膽色素所致。在糞中排出的尿膽色素原,氧化后變成尿膽色素呈黃色。通常在血液中也含少量膽色素,但因某種原因可大量出現(xiàn)而呈黃疸。此外,已知有數(shù)種膽色素系統(tǒng)的物質,如海鷗卵殼的綠色膽綠素、海藻的藻紅蛋白(phycoerythrin)、藻青蛋白(phycocya-nin),蝶的蝶綠蛋白(pteroverdin),存在于昆蟲體液中的中膽綠素(認為是葉綠素的分解產(chǎn)物)等。
生物化學、內科學中的肝臟疾病和血液系統(tǒng)疾病均涉及到膽色素的代謝,歷年考研西綜考題對這部分內容,特別是與此相關疾病的實驗室檢查考查頻率很高。再考的可能性仍很大。下邊以血管外溶血為例,詳細說明膽色素代謝的完整過程。
首先應明確:1分子血紅蛋白=1分子珠蛋白+4分子血紅素。
①血紅蛋白→血紅素→膽色素。這個過程在單核吞噬系統(tǒng)內進行。
②膽紅素入血,經(jīng)清蛋白轉運,至肝。與葡萄糖醛酸結合,隨膽汁排入腸道。釋放出膽紅素,被還原為膽素原。膽素原一部分經(jīng)糞便排出,在該過程中被氧化為糞膽素。另一部分經(jīng)肝腸循環(huán)重吸收,一部分隨尿排出,一部分在肝內繼續(xù)代謝。
通過以上過程可以推導出:經(jīng)尿排出的是尿膽素原+尿膽素。經(jīng)糞排出的是糞膽素原+糞膽素,二者是糞便的主要色素。在阻塞性黃疸的時候,結合膽紅素無法排入腸道,二者缺乏,將導致白陶土樣大便。經(jīng)過肝腸循環(huán)重吸收的是膽素原,在阻塞性黃疸的時候,尿膽素原和尿膽素也會降低。
溶血性黃疸時,血紅蛋白沒有經(jīng)過足夠的單核吞噬系統(tǒng)的處理,可出現(xiàn)血紅蛋白尿,血清未結合膽紅素增加,肝臟需要處理的膽紅素也增加,所以尿膽原、糞膽原都增加。因為不涉及肝細胞的破壞,此時所以血直接膽紅素并無異常。這屬于源頭上的需要處理的原料的增加。
肝細胞性黃疸,為肝細胞結合膽紅素外漏引起,此時血清結合膽紅素升高,未結合膽紅素也升高(肝處理能力下降),此時經(jīng)膽道排入腸的膽紅素減少。