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外科主治醫(yī)師章節(jié)考點(diǎn)：乳腺葉狀囊肉瘤病因
乳腺葉狀囊肉瘤又稱巨大纖維腺瘤，臨床少見，僅占乳腺腫瘤的1%。根據(jù)細(xì)胞分化程度及臨床表現(xiàn)分為良性、惡性和低度惡性。它有時(shí)具有惡性腫瘤的特點(diǎn)，同時(shí)又具有良性腫瘤的特點(diǎn)。該瘤的成分與結(jié)構(gòu)頗似管內(nèi)型纖維腺瘤，常常在同一個(gè)腫瘤內(nèi)，一部分是纖維腺瘤，一部分是葉狀囊肉瘤的結(jié)構(gòu)。本瘤雖稱為肉瘤，但只是指其組織學(xué)結(jié)構(gòu)而言，在臨床上絕大多數(shù)是良性的，即使因局部手術(shù)切除不當(dāng)而復(fù)發(fā)，也極少發(fā)生轉(zhuǎn)移。
病因
本病發(fā)病原因不明，可能和體內(nèi)雌激素水平失調(diào)有關(guān)。有報(bào)道認(rèn)為，月經(jīng)初潮前后內(nèi)分泌功能為不穩(wěn)定階段，性成熟早期及老年不同階段的婦女，內(nèi)分泌均發(fā)生重大變化，容易產(chǎn)生不協(xié)調(diào) 其中，雌激素分泌增多為葉狀囊肉瘤發(fā)生的基礎(chǔ)，故內(nèi)分泌因素在病因?qū)W中有很大關(guān)系。
臨床表現(xiàn)
最常見臨床表現(xiàn)為局部無痛性腫塊，患者幾乎都因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)腫塊而就醫(yī) 也有少數(shù)病人有刺痛或輕度脹痛。在臨床查體時(shí)一般可觸及1～3cm腫塊。文獻(xiàn)報(bào)道腫塊最大者可達(dá)40～50cm，質(zhì)地可硬可軟， 多數(shù)為單側(cè)發(fā)生，雙側(cè)者極少 病程1個(gè)月至10余年不等，最長可達(dá)成40余年，平均4.5年。腫瘤生長一直是緩慢的， 但大多數(shù)是一向緩慢而近期迅速增大，而腫瘤生長的快慢和良惡性關(guān)系不大。瘤體雖然可以很大但與周圍組織及皮膚無粘連，個(gè)別病例可因瘤體巨大使局部皮膚變薄、發(fā)亮 充血，甚至因壓迫而形成潰瘍。乳頭被推移，但很少發(fā)生回縮或溢液。少數(shù)病人可有腋窩淋巴結(jié)腫大，但也通常沒有轉(zhuǎn)移。
乳腺葉狀囊肉瘤治療及預(yù)后
本病首選手術(shù)治療為佳。放化療對(duì)惡性葉狀囊肉瘤有一定效果但不甚理想，應(yīng)慎重選擇在術(shù)中可行快速冰凍切片，根據(jù)結(jié)果來選擇正確術(shù)式， 往往手術(shù)后可徹底治愈。對(duì)良性腫瘤可行局部完整切除對(duì)巨大腫瘤則宜行單純****切除術(shù)。對(duì)惡性腫瘤應(yīng)根據(jù)瘤體大小，與周圍組織有無粘連及有無腋淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等情況，來決定是否行單純****切除或標(biāo)準(zhǔn)乳癌根治術(shù)。術(shù)后根據(jù)病人具體情況和臨床分期給予放療或化療。對(duì)術(shù)后復(fù)發(fā)者可再行手術(shù) 酌情擴(kuò)大手術(shù)范圍，仍可獲得較理想的療效。
本瘤是輕微浸潤性生長。雖然邊界清楚，但如果手術(shù)切除不徹底 極易復(fù)發(fā)。因此手術(shù)時(shí)應(yīng)適當(dāng)擴(kuò)大周圍組織切除范圍。惡性瘤術(shù)后極易復(fù)發(fā)，但很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，即使轉(zhuǎn)移，大多數(shù)經(jīng)血行轉(zhuǎn)移到肺、腦、骨、 肝等處， 很少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 ，故有學(xué)者認(rèn)為手術(shù)時(shí)不必要進(jìn)行淋巴結(jié)清掃。
預(yù)后
乳腺葉狀囊肉瘤以手術(shù)切除為主， 完全切除后，一般預(yù)后良好。良性者如手術(shù)切除不徹底，局部亦可復(fù)發(fā)，而再次行廣泛切除后仍可獲得較好的效果， 部分惡性型手術(shù)雖可局部治愈，但如發(fā)生血運(yùn)轉(zhuǎn)移，常導(dǎo)致嚴(yán)重后果。本病的特點(diǎn)為：局部復(fù)發(fā)常在手術(shù)后2年內(nèi)，一般認(rèn)為年齡因素及腫瘤大小對(duì)復(fù)發(fā)影響不大，主要的影響因素是組織類型和其生物學(xué)特性及與手術(shù)切除范圍有關(guān)。復(fù)發(fā)的病例要注意，有時(shí)病變變得更易侵犯性生長的類型，但多數(shù)良性型者經(jīng)過進(jìn)一步局部擴(kuò)大手術(shù)取得較好的效果，也有發(fā)展成與原來腫瘤不同的組織類型。對(duì)化療、放療的效果尚無一致的評(píng)價(jià)
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