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小兒外科常見疾病血管瘤
血管瘤是小兒外科的常見疾病,你知道什么是血管瘤嗎?下面是yjbys小編為大家?guī)淼年P(guān)于血管瘤的知識。歡迎閱讀。
概述
血管瘤是先天性良性腫瘤,大約每二三千人中即有一個血管瘤病人。血管瘤(haemangioma)為先天性疾病,由中胚層殘留組織所發(fā)展形成,活躍的內(nèi)皮樣胚芽向鄰近組織侵入,形成內(nèi)皮樣條索,經(jīng)管化后與遺留下的血管相連而形成血管瘤,瘤內(nèi)血管自成系統(tǒng),不與周圍血管相連。血管瘤是小兒最常見軟組織良性腫瘤。
血管瘤好發(fā)于1歲以內(nèi)嬰兒,雖然不危及小兒生命,但對功能和面容有一定的影響。
表現(xiàn)
血管瘤是由胚胎期間血管細(xì)胞增生而形成的常見于皮膚和軟組織內(nèi)的良性腫瘤。血管瘤因結(jié)構(gòu)形態(tài)的不同,可分為毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤和混合型血管瘤。各種類型的臨床表現(xiàn)不盡相同。
若血管瘤包含有其他組織成分,如淋巴管,脂肪或纖維組織,分別稱為淋巴血管瘤,脂肪血管瘤或纖維血管瘤。血管瘤極少會惡變,但有時會生長很快,而出現(xiàn)壓迫癥狀。部分可能有壞死或有出血、感染情況。
該病常發(fā)生在頭、面、頸部,次為四肢、軀干等部位,其中最常發(fā)生的部位是面頸部,約占全身血管瘤的60%。除了皮膚以外,深部組織、肌肉內(nèi)及內(nèi)臟如肝臟等,也有可能發(fā)生。
病因
目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為人體胚胎發(fā)育過程中特別是在早期血管性組織分化階段由于其控制基因段出現(xiàn)小范圍錯構(gòu)而導(dǎo)致其特定部位組織分化異常并發(fā)展成血管瘤也有學(xué)者認(rèn)為在胚胎早期(8~12月)胚胎組織遭受機械性損傷局部組織出血造成部分造血干細(xì)胞分布到其它胚胎特性細(xì)胞中其中一部分分化成為血管樣組織并最終形成血管瘤病因有二:錯構(gòu)瘤或胚胎期間血管系統(tǒng)的發(fā)育失常所致。
主要分類
1 毛細(xì)血管瘤:
1)紅斑痣:也稱葡萄酒斑,由皮內(nèi)毛細(xì)血管網(wǎng)增生所致。出生時就已存在,為不規(guī)則形狀、色澤由桔紅到深紅色的斑塊,不高出皮面,加壓時不易褪色。好發(fā)于面部和四肢,主要影響美容。
2)草莓狀血管瘤:為真皮層毛細(xì)血管增生擴(kuò)張形成,腫瘤內(nèi)充滿擴(kuò)張迂回的毛細(xì)血管。出生時可僅表現(xiàn)為一枚小紅點,隨年齡增長而擴(kuò)大,一般在2-8個月時增長最快,1-4歲后就停止增長。腫瘤高出皮面,形狀色澤似草莓故命名之。
2 海綿狀血管瘤:位于皮下組織,有的侵入肌肉層。為擴(kuò)張的靜脈竇組成,腔內(nèi)充滿靜脈血。腔內(nèi)層為單層內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋,腫瘤可有完整的包膜,無包膜的血管瘤可侵入周圍組織和肌肉層。局部可見暗藍(lán)色包塊,表面皮膚多正常。
3混合性血管瘤:為毛細(xì)血管瘤與草莓狀血管瘤混合存在。多發(fā)于面、頸和腋窩,四肢和軀干也可發(fā)生。腫瘤具有較大的侵犯性,可破壞周圍組織和器官,造成面容畸形和功能障礙。嬰兒的巨大血管瘤因腫瘤內(nèi)滯留及消耗大量的血小板、凝血因子II、IV、IIV和纖維蛋白原,導(dǎo)致DIC,稱為Kasabach-Merrit綜合癥,如處理不當(dāng)將危及小兒生命。
4 蔓狀血管瘤:屬先天性血管畸形,常存在動靜脈瘺,腫瘤常侵犯某一肢體,使患肢增大增粗形成巨肢。
檢查
肉眼觀:如果瘤體位于皮膚表面可見位置固定的紅斑性皮損,輕壓后帶有短暫褪色。如果瘤體位于皮下可見青色皮損或正常皮膚顏色。
血管瘤檢查還包括
一、B超、多普勒超聲檢查,血流量測定
二、瘤體血氧測定;
三、血管瘤的X線檢查;
四、皮膚溫度測定;
五、核素檢查;
六、X線軸向斷層顯像(CT)檢查、MRI及數(shù)字減影血管成像(DSA)檢查;對于復(fù)雜性的血管瘤,可明確腫瘤侵犯的部位,有助于制定治療方案。
七、病理檢查等。
影響
體表血管瘤
1、影響美觀:體表血管瘤可發(fā)生于人體表面各部位,但以頜面、頸、軀干、四肢等部位多為常見,因其顏色多為紅、黑、青且形狀不規(guī)則或外凸,或曲張,或蜿蜒等,嚴(yán)重影響美觀,對患者身心造成巨大傷害。
2、受外力撞擊、壓迫影響,引起大出血致使血流不止。
3、破壞周圍的組織,引起畸形,影響功能。
4、影響骨骼生長發(fā)育異常。
5、瘤體發(fā)生潰瘍。
6、肢體嚴(yán)重畸形。
特殊部位血管瘤,比如肝內(nèi)血管瘤,可能出現(xiàn):
1、當(dāng)腫瘤逐漸增大或壓迫胃腸時,引起上腹部不適,出現(xiàn)腹脹、腹痛、惡心等癥狀,嚴(yán)重時導(dǎo)致患者內(nèi)脾胃等正常器官發(fā)生變形,破壞其功能形態(tài)。
2、位于肝表面的巨大血管瘤自行破裂,可造成腹腔大出血,危及生命。
3、可轉(zhuǎn)變惡性血管瘤。
4、肝區(qū)疼痛和心理壓力。
而出現(xiàn)在腸道的血管瘤,可能造成腸腔內(nèi)出血,幾率較少,但一旦發(fā)生,危險性較大。
治療
毛細(xì)血管瘤: 毛細(xì)血管瘤較常見,于出生后不久發(fā)生,且于頭幾個月有緩慢擴(kuò)大的傾向.約50%~95%的毛細(xì)血管瘤可在5~9年內(nèi)自行消退.通常完全消失,但有時會留有褐色色素沉著,結(jié)痂及皮膚皺縮。
在毛細(xì)血管瘤的治療上還存在著爭論,許多醫(yī)生認(rèn)為應(yīng)在毛細(xì)血管瘤剛發(fā)生時就及時治療,以防將來的逐漸增大;也有人認(rèn)為僅在損害影響美觀或靠近或位于可能會影響功能的身體開口處(如尿道口,肛門等)才需治療.
海綿狀血管瘤:常為成熟的血管及淋巴管,病損內(nèi)也可含有無數(shù)的動靜脈交通和血管畸形.海綿狀血管瘤很少會自行消退.當(dāng)有潰瘍,外傷及出血后可出現(xiàn)部分消退.治療首先應(yīng)考慮皮損的類型.兒童期因為治療海綿狀血管瘤而口服強的松,有時會誘發(fā)其自行緩解.特別是當(dāng)由于病損引起肢體過度生長時,可考慮外科手術(shù)切除.小的表面結(jié)節(jié)可單獨切除或用電凝法破壞.
淋巴血管瘤: 由擴(kuò)大的囊性淋巴管組成的隆起性皮損,通常為棕黃色;但若有小血管混合,則可呈紅色或紫色。穿刺皮損時有時會有無色液體流出.可通過深部切除來治療。當(dāng)然手術(shù)需要切除較多的皮膚和皮下組織,因為淋巴血管瘤向深部生長.手術(shù)后常有復(fù)發(fā)。近年來我科采用瘤體內(nèi)藥物注射治療也取得較好療效。
提示
1術(shù)前應(yīng)充分了解瘤體侵犯的部位,術(shù)中防止損傷鄰近的器官組織。
2重要部位的血管瘤(如顏面部、會陰部、關(guān)節(jié)),一經(jīng)發(fā)現(xiàn),盡早手術(shù),或采取有效的治療方法。
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