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內(nèi)科主治醫(yī)師輔導:微小病變性腎病病因
微小病變性腎病的發(fā)病機制不明,其特征為腎小球毛細血管壁陰電荷的丟失。本病也可發(fā)生于移植腎,因此,支持了循環(huán)血中可能存在耗損腎小球陰電荷的體液因子的看法。后者損害了腎小球的電荷屏障,產(chǎn)生選擇性蛋白尿。另外,在何杰金病并發(fā)的微小病變性腎病,對類固醇和烷化劑有效,切除受累淋巴結(jié)后腎病可迅速緩解,某些病人并發(fā)病毒感染如麻疹后,疾病也緩解,這些都提示T淋巴細胞功能異常,由其產(chǎn)生的某些淋巴因子,使腎小球毛細血管壁通透性增加。但該種物質(zhì)至今尚未能得到明確證實。
治療措施
自發(fā)性緩解
在激素和現(xiàn)代抗生素應用以前,其自發(fā)性緩解估計在25%~40%。由于感染和栓塞并發(fā)癥,當時兒童患者的5年死亡率超過50%,
激素治療
目前大約在7%~12%;在對激素敏感兒童病例中,則小于2%。
激素治療常規(guī)劑量兒童為每日強的松60mg/m2,成人強的松40~60mg/日,然后在4~6個月內(nèi)逐漸減量。90%的兒童在4周內(nèi)有效,90%的成人在8周內(nèi)有效。如治療后仍有大量蛋白尿,應加用免疫抑制劑。
對激素敏感者,大約50%可保持尿蛋白陰性或減藥、停藥后復發(fā),但最后大多數(shù)病人可緩解。另50%患者經(jīng)常復發(fā)或呈激素依賴性(指需較大劑量激素維持始可控制蛋白尿),此時常伴有激素的副反應,在兒童患者更為明顯。每日加用環(huán)磷酰胺2~3mg/kg(兒童每日75mg/m2)治療8~12周,可延長激素敏感患者的緩解期。由于細胞毒藥物有性腺毒性、致畸胎作用及其他毒性反應,僅在腎病和激素副反應均嚴重時才予應用。應用激素有效,但反復發(fā)作或?qū)に赜幸蕾囆,又無指針加用細胞毒制劑環(huán)磷酸胺時,可選用環(huán)孢素A,3.5~4mg/(kg·d),口服,4個月后,大多數(shù)患微小病變性腎病的病人的腎病綜合征可以完全緩解,顯著減少激素劑量。
注意情況
微小病變性腎病引起的腎病綜合征經(jīng)上述積極治療不能緩解時,必須注意有無下列情況:①控制或去除體內(nèi)的感染病灶,特別應尋找隱匿性感染灶。②腎靜脈血栓形成,及時作CT檢查,確診患有腎靜脈血栓形成時可全身應用尿激酶4~8萬u/d,加于0.9%氯化鈉40ml,每天1~2次靜脈注射。也可作股動脈穿刺插管在腎靜脈血栓形成一側(cè)的腎動脈內(nèi)于1小時內(nèi)分注給尿激酶,總劑量為20萬,以后再口服潘生丁25mg,每天3次,華福林2.5mg,每天1次。一個月后復查CT,發(fā)現(xiàn)有效率100%,經(jīng)5年長期隨訪發(fā)現(xiàn)該治療方法有效。我們認為早期診斷腎靜脈血栓形成,進行積極的抗凝治療可以改善原發(fā)性腎小球腎病和各種原發(fā)性腎小球腎炎的預后,維持正常的腎功能。③對激素不敏感者,大多有局灶性腎小球硬化。④為減少停用激素后的復發(fā)率,停用激素前應先測定血考的松濃度,血考的松濃度正常者,停用激素后不易復發(fā)
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