中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師考點(diǎn)：皮肌炎的病理變化
皮肌炎的病因有內(nèi)因和外因兩方面，內(nèi)因?yàn)榉A賦不足，外因?yàn)樾岸厩忠u，或濕熱浸淫，致肺脾兩傷而為病。
病理變化為正氣素二，衛(wèi)外不固，邪毒外襲，蘊(yùn)于皮膚肌肉，或感受濕熱，浸淫肌膚，瘀阻氣血，均可致皮膚紫紅腫斑，肌肉疼痛。邪毒剛只，常致肺熱津傷。濕熱困脾，常致脾胃虛虧。病久肝腎陰虛，筋脈肌膚失常，而致手足痿廢不用。
臨床表現(xiàn)：
通常隱襲起病，在數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年內(nèi)緩慢進(jìn)展。極少數(shù)患者急性起病，在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重肌無力，甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭�；颊呖捎谐拷�、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱(中低度熱，甚至高熱)、關(guān)節(jié)疼痛，少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。
1.肌肉表現(xiàn)
本病肌肉受累通常是雙側(cè)對稱性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見，眼輪匝肌和面肌受累罕見。約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠(yuǎn)端肌無力少見，約半數(shù)患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭困難，坐位時(shí)無力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)音困難，攝人流質(zhì)食物時(shí)經(jīng)鼻孔流出，引起嗆咳。消化道平滑肌受累很少見，下食管括約肌無力可導(dǎo)致胃酸反流、食道炎，慢性者可引起食道狹窄。當(dāng)肩胛帶受累時(shí)，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣;呼吸肌無力可造成胸悶、呼吸困難，嚴(yán)重者需用呼吸機(jī)輔助呼吸;當(dāng)患者有骨盆帶肌無力時(shí)，可表現(xiàn)為上下臺階困難，蹲下后不能自行站立或從座椅上站起困難，步態(tài)蹣珊，行走困難。
2.肺部表現(xiàn)
活動(dòng)時(shí)呼吸困難是一個(gè)非特異但較嚴(yán)重的癥狀。多發(fā)性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導(dǎo)致呼吸肌無力。這種患者排痰困難，易患肺部感染。最嚴(yán)重的并發(fā)癥是急進(jìn)型肺泡炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、氣短、劇咳，快速進(jìn)展的呼吸困難，嚴(yán)重者可導(dǎo)致成人呼吸窘迫綜合征。更常見的是慢性進(jìn)展性肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，因起病隱襲，其癥狀易被肌肉受累的癥狀所掩蓋;還有許多患者無肺部受累的癥狀，只有在放射線檢查和/或肺功能檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)有肺間質(zhì)纖維化。聽診可聞雙肺底捻發(fā)音。X線檢查，早期呈毛玻璃狀，晚期呈網(wǎng)狀或蜂窩狀陰影。肺功能檢查示限制性通氣障礙，彌散功能減低。疾病晚期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重者導(dǎo)致右心肥大、右心衰竭。少數(shù)患者可有胸膜炎和胸腔積液。
3.心臟表現(xiàn)
心臟受累常見，一般都較輕微，很少有臨床癥狀。最常見的是心律紊亂，如心悸、心律不齊。晚期可出現(xiàn)的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纖維化所致。偶見心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但與心肌受累不一定有關(guān)，大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產(chǎn)生。
4.腎臟病變
腎臟病變很少見，蛋白尿、腎病綜合征偶有報(bào)道。
5.皮膚表現(xiàn)
55%的患者皮疹出現(xiàn)在肌炎之前，25%與肌炎同時(shí)出現(xiàn)，15%出現(xiàn)在肌炎之后。皮疹的類型和范圍因人而異，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌無力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌無力可能不相關(guān)。
皮肌炎有各種各樣皮膚表現(xiàn)。其中有診斷特異性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常見于掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、肘、膝等關(guān)節(jié)伸面及肩、胯等易受摩擦的`部位。特征性皮疹包括：①眼瞼特別是上瞼暗紫紅色皮疹，可為一側(cè)或兩側(cè)，常伴眶周水腫和近瞼緣處毛細(xì)血管擴(kuò)張。水腫嚴(yán)重時(shí)，雙瞼遮眼，無法視物。這種紫紅色皮疹還可出現(xiàn)在前額、顴部、鼻梁、鼻唇溝及頸前、胸上部(V形分布)和頸后、上背、肩及上臂外側(cè)(披肩樣分布)。②“技工手”樣變：指墊皮膚角化、增厚、皸裂。手掌、足底、軀干和四肢也可有角化過度伴毛囊角化;手指的掌面和側(cè)面出現(xiàn)污穢、暗黑色的橫條紋。因與手工勞動(dòng)者的手部改變類似，故名“技工手”。其他皮膚黏膜改變:頭皮處可出現(xiàn)紅色萎縮性斑塊，上復(fù)鱗屑，常誤診為銀屑病或脂溢性皮炎;甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張，或出現(xiàn)癖點(diǎn)。光過敏、痰癢、脂膜炎、皮膚粘蛋白沉積、白斑、多灶性脂肪萎縮和雷諾現(xiàn)象也有報(bào)道。
有的患者皮膚活檢呈典型的皮肌炎改變，有Gottron征及另一種皮肌炎的皮膚表現(xiàn)，但無皮肌炎的酶學(xué)改變和臨床癥狀，這種情況被稱為無肌炎的皮肌炎(dermatomyositissinemyositis)。有人估計(jì)它占所有皮肌炎的10%，隨時(shí)間推移，其中一部分患者可獲部分或全部緩解，一部分出現(xiàn)肌肉受累和肌無力的表現(xiàn)，還有一部分患者出現(xiàn)腫瘤。
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