急性主動(dòng)脈夾層的早期臨床診療

【摘要】目的  探討主動(dòng)脈夾層患者的臨床特征及急救處理，做到早診斷、早治療，降低死亡率。方法  整理我院2008年5月-2010年2月我院急診收治的21例AD的臨床資料。結(jié)果  21例患者總體死亡率19%，初診誤診率14%，高血壓是AD最重要最常見的易感因素。心超、CT血管造影、DSA是確診本病可靠方法，在內(nèi)科治療基礎(chǔ)上，及時(shí)外科干預(yù)能降低患者病死率。結(jié)論  急診醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)AD的認(rèn)識(shí)及警惕性，急診體檢要全面、仔細(xì)；對(duì)于高血壓、Marfan綜合征等高危人群應(yīng)引起足夠重視，CT血管造影可作為急診AD患者確診的重要依據(jù)，Stanford A型患者應(yīng)盡早手術(shù)，可提高患者生存率，腔內(nèi)覆膜支架修復(fù)術(shù)因微創(chuàng)、安全等優(yōu)點(diǎn)，目前已成為Stanford B型夾層的首選治療。
【關(guān)鍵詞】主動(dòng)脈夾層  臨床特征  診斷  治療
         主動(dòng)脈夾層（(aortic dissection AD）是心血管系統(tǒng)的災(zāi)難性疾病之一，其發(fā)病突然，進(jìn)展迅速，病死率極高，24h內(nèi)的病死率高達(dá)21% [1]，且早期缺乏特異性臨床表現(xiàn)，易誤診為心肌梗死、急腹癥等，誤診率高達(dá)50%[2]。為提高急診醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)、做到早診斷、早治療及減少病死率，現(xiàn)回顧性分析我院收治的21例患者的臨床特點(diǎn)及診療經(jīng)過，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)總結(jié)如下：
         1   資料與方法
         1.1 一般資料
         選擇我院急診收治并確診的AD患者21例的臨床治療，其中男16例、女5例，年齡48-72歲，其中>60歲15例(51％)。Stratford A型15例，Stratford型6例。伴有高血壓動(dòng)脈粥樣硬化病史>10年者16例，<10年者5例；Marfan綜合征6例，糖尿病9例。所有的患者均經(jīng)臨床癥狀、體征結(jié)合影像學(xué)檢查(CTA、心臟彩色超聲檢查或MRI、DSA) 確診為AD。
         1.2 方法
         詳細(xì)記錄21例確診為AD的患者的發(fā)病時(shí)間、首發(fā)癥狀、既往病史、分析其疼痛發(fā)作的特點(diǎn)、發(fā)病時(shí)的血壓水平、注意是否有四肢血壓不對(duì)稱，以及相應(yīng)的胸、腹部等癥狀、體征。
         2  結(jié)果
         2.1 診斷
         本組病例中早期確診18例，延誤診斷或誤診3例，初診誤診率14％，其中誤診為急性冠脈綜合1例、急腹癥1例、胸腔積液1例。誤診原因皆因患者以并發(fā)癥為首發(fā)癥狀就診或因癥狀不典型。所有患者（包括誤診后再行檢查）均行急診CTA檢查，均可見真假二腔形成、DSA檢查14例，均明確診斷為AD，診斷符合率100%。同時(shí)行心超檢查7例，有2例未檢出，后經(jīng)CTA確診，心超診斷符合72%。（圖為1例患者增強(qiáng)CT及CTA檢查） 
           
         2.2 臨床表現(xiàn) 
         典型撕裂樣疼痛為首發(fā)癥狀的AD患者15例，疼痛部位見于前胸者8、上腹部，均有向背及腰部的放射痛，1例表現(xiàn)為肩背部酸痛并有腹脹、腹痛、出汗類似膽囊炎發(fā)作，2例表現(xiàn)為胸痛、胸悶、出汗、伴瀕死感，心電圖檢查提示有特異性ST-T改變，血清心肌壞死標(biāo)記物均有升高，再行心臟超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈內(nèi)紅、藍(lán)血流信號(hào)，考慮為真假雙腔，最終經(jīng)CTA確診。2例患者無任何相關(guān)AD的臨床表現(xiàn)，對(duì)本組病例見表1：
         表1 -21例AD首發(fā)癥狀 
           
         2.3 轉(zhuǎn)歸
         21例患者中急診死亡4例，且多死于瘤體破裂，病死率達(dá)19%，外科人工血管移植術(shù)治療7例，內(nèi)科藥物保守治療6例，轉(zhuǎn)介入科行支架植入術(shù)8例，患者治療后癥狀均好轉(zhuǎn)，病情穩(wěn)定出院，平均住院時(shí)間為15d。
         3  討論
         急性主動(dòng)脈夾層是由于遺傳或代謝性異常導(dǎo)致主動(dòng)脈中層囊樣退行性變，動(dòng)脈中層彈力纖維斷裂，血液通過主動(dòng)脈內(nèi)膜破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層形成夾層血腫，并延伸剝離而引起的嚴(yán)重心血管急癥，是急診科最兇險(xiǎn)的危重癥之一。高血壓，動(dòng)脈粥樣硬化及Marfan綜合征是AD的重要促發(fā)因素，以高血壓為最重要的易感因素，約80%的AD伴有高血壓[3]，多見于60-70的老年人，但也有研究[4]發(fā)現(xiàn)年輕AD夾層的發(fā)生也與高血壓明顯相關(guān)。因此對(duì)急診有突發(fā)胸痛伴高血壓的高危人群，應(yīng)高度警惕主動(dòng)脈夾層的可能。        表2-治療及轉(zhuǎn)歸情況 
           
         Hugan PG[5]報(bào)道及早對(duì)AD進(jìn)行確診，并積極干預(yù)，可使病死率降至17％-18％，因此早期診斷對(duì)提高患者存活率極為重要。90％的AD發(fā)病時(shí)有典型的首發(fā)癥狀，即位于軀干中線部位的突發(fā)持續(xù)劇烈的撕裂樣疼痛[6]，且常規(guī)劑量鎮(zhèn)痛劑多不能緩解。其他癥狀可伴有暈厥、大汗淋漓、惡心嘔吐等。當(dāng)發(fā)生破裂出血后，出現(xiàn)血壓下降，顏面蒼白、皮膚濕冷等休克表現(xiàn)，但疼痛與血壓下降不平行；典型體征為雙上肢血壓明顯不對(duì)稱；對(duì)于典型劇烈疼痛患者，急診醫(yī)生一般能引起重視，較少漏診。而另有10％-15％的無痛性AD，發(fā)病時(shí)無明顯疼痛癥狀，表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、充血性心力衰竭、腦梗死、血性胸腔積液等少見癥狀，臨床容易誤診及漏診，據(jù)報(bào)道無痛性AD患者初次就診誤診率高達(dá)38％[7]。本組2例（9.3%）患者就診時(shí)無任何與AD相關(guān)癥狀，1例體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，1例因非創(chuàng)傷性血胸行CT檢測(cè)時(shí)發(fā)現(xiàn)。我們體會(huì)急診醫(yī)生對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，片面根據(jù)某些癥狀、體征及既往病史或某一輔助檢查做出診斷，體格檢查不全面，從而造成誤診。較易誤診為心絞痛、心肌梗死、外科急腹癥、腎絞痛等，因此臨床上有不同系統(tǒng)、多器官損害表現(xiàn)而無法做出共同解釋時(shí)，要警惕本病的可能。
         文獻(xiàn)顯示心超、CTA、DSA診斷AD都有很高的診斷符合率，尤其是CTA、DSA。我們體會(huì)CTA掃描無創(chuàng)安全、且檢查時(shí)間較短，患者易于接受，且滿意度高，能清楚顯示破口范圍及雙腔范圍，與主動(dòng)脈分支血管關(guān)系，尤其適用于急診手術(shù)患者，在診斷上逐漸成為首選。MRI較CT更能清晰分辨出真假雙腔征、附壁血栓及主要分支受累情況, 其診斷的準(zhǔn)確度和特異度均接近100％，但由于耗時(shí)及檢查時(shí)不能監(jiān)護(hù)，不適用血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的急診病人[8]。DSA無疑是診斷AD的金標(biāo)準(zhǔn)，但系有創(chuàng)檢查，術(shù)中有一定危險(xiǎn)性，從而限制了其在診斷上的應(yīng)用，除在行腔內(nèi)隔絕術(shù)時(shí)發(fā)揮重要作用外，它已逐漸被CTA及MRI檢查所替代。
         對(duì)AD的治療措施包括內(nèi)科藥物、介入及外科手術(shù)。以往經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為對(duì)于急性期患者無論是否采取外科干預(yù)均應(yīng)首先給予強(qiáng)化的內(nèi)科藥物治療，通過止痛、降壓、減輕血管波動(dòng)波對(duì)主動(dòng)脈壁的沖擊和降低左心室收縮壓力及收縮速率，預(yù)防主動(dòng)脈夾層破裂及其他并發(fā)癥，其目標(biāo)血壓收縮壓控制在100～120 mmHg，減慢心率至60-70次/分。以往認(rèn)為對(duì)于Stanford A型AD，特別是合并主動(dòng)脈關(guān)閉不全者，應(yīng)盡早手術(shù)，手術(shù)原則是切除內(nèi)膜撕裂的部分主動(dòng)脈，修復(fù)兩端的剝脫內(nèi)膜，進(jìn)行人工血管移植，合并主動(dòng)脈關(guān)閉不全時(shí)，使用人工瓣膜置換。腔內(nèi)覆膜支架修(endovascular stent-graftrepair，EVSGR)目前已成為Stanford B型夾層的首選治療，利用覆膜材料在主動(dòng)脈腔內(nèi)封閉夾層破裂口，擴(kuò)大了主動(dòng)脈真腔，避免遠(yuǎn)端器官缺血而出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，且住院時(shí)間短，即使對(duì)于高齡、伴有多種內(nèi)科疾病、全身狀況差的患者亦無明顯禁忌，有資料表明，應(yīng)用覆膜支架治療B型夾層，1年病死率低于5％[9]。本組患者手術(shù)均獲得成功�？梢娫谟行�內(nèi)科治療基礎(chǔ)上，對(duì)夾層動(dòng)脈瘤的外科治療，準(zhǔn)確掌握手術(shù)時(shí)機(jī)，適時(shí)行介入或手術(shù)治療能最大限度挽救患者生命，降低病死率。
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