暴發(fā)性痤瘡

關(guān)鍵字：  痤瘡 
    暴發(fā)性痤瘡是臨床上較罕見的皮膚病，至今全世界僅報(bào)告100例左右。其發(fā)病突然，往往出現(xiàn)不伴囊腫性皮損的較嚴(yán)重潰瘍，伴有發(fā)熱和關(guān)節(jié)疼痛等全身癥狀，對(duì)抗生素治療效果不佳，皮質(zhì)類固醇治療有顯著療效。熟悉其臨床特點(diǎn)和可能的發(fā)病機(jī)理等，將有助于發(fā)現(xiàn)該病的新患者并診斷與治療。
　　病名的沿革
　　暴發(fā)性痤瘡（acne fulminans’AF)由 Burns于1959年首先描述，當(dāng)時(shí)使用的名稱是伴有菌血癥的集簇性痤瘡。1971年Kelly等將其稱為：伴多關(guān)節(jié)疼痛的急性發(fā)熱性潰瘍性聚合性痤瘡（acute febrile ulcerative conglobata acne with polyarthralgia)。亦有人將該病稱為系統(tǒng)性痤瘡（systemic acne)、發(fā)熱性潰瘍性痤瘡（febrile ulcerative acne)’而日本學(xué)者則將acne fulminans一詞譯為電擊性痤瘡。直到1975年，Plewing等才將該病命名為AF。此后AF這一病名被廣泛使用。
　　病因與發(fā)病機(jī)理
　　該病的確切病因和發(fā)病機(jī)理尚不十分清楚。為尋找發(fā)熱原因、除外菌血癥的存在，常對(duì)患者作血液細(xì)菌學(xué)培養(yǎng)，但結(jié)果往往陰性。Karvonen報(bào)告的24例AF患者中，19例在治療前曾作過血培養(yǎng)，但均為陰性。亦有人對(duì)5例伴有骨髓炎的AF患者進(jìn)行了骨活檢，結(jié)果僅見有非特異性炎癥，而未能發(fā)現(xiàn)致病菌。皮損處的細(xì)菌培養(yǎng)，以痤瘡丙酸桿菌和表皮葡萄球菌生長為多見。因病期不同，培養(yǎng)結(jié)果可陰性或見其它各種細(xì)菌生長。Strom等曾發(fā)現(xiàn)患者的末梢血中有0.5%～1.5%的成髓細(xì)胞、前髓細(xì)胞及髓細(xì)胞，1996年Kurokawa也發(fā)現(xiàn)末梢血中有2%～12%髓細(xì)胞和后髓細(xì)胞的該病患者，并將此作為AF的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一，但亦有學(xué)者指出，末梢血中髓細(xì)胞和后髓細(xì)胞的出現(xiàn)，可能與服用皮質(zhì)類固醇有關(guān)。根據(jù)AF患者對(duì)抗生素治療療效不佳，而皮質(zhì)類固醇可獲顯著療效這一現(xiàn)象，Statham等曾論及AF的發(fā)病可能是患者對(duì)痤瘡丙酸桿菌的Ⅲ型或Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)，并以患者對(duì)通常的寄生菌有免疫障礙為假說，來解釋患者對(duì)通常的寄生菌有免疫障礙為假說，來解釋患者出現(xiàn)的發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛及骨病變等全身癥狀。這一學(xué)說目前較為人們所接受。已有報(bào)告患者可出現(xiàn)補(bǔ)體降低、γ球蛋白增高、免疫復(fù)合物增多等免疫指標(biāo)的異常。還有人報(bào)告24例AF患者中有12例具有過敏性體質(zhì)，如過敏性鼻炎、哮喘及特應(yīng)性皮炎等。
　　組織病理及實(shí)驗(yàn)室檢查
　　毛囊壁、毛囊內(nèi)及其周圍通�？梢娨灾行粤＜�(xì)胞為主的浸潤、部分囊壁被破壞。多核細(xì)胞及組織細(xì)胞等細(xì)胞浸潤可深達(dá)脂肪層。嚴(yán)重者可見表皮壞死。雖無血管炎改變，但血管周圍可見中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤。尚可見角層下膿皰形成、表皮內(nèi)及皮脂腺周圍炎癥性細(xì)胞浸潤等。
　　實(shí)驗(yàn)室檢查：常見的異常改變是末梢血中白細(xì)胞總數(shù)增多（95%）、中性粒細(xì)胞比例增高、血沉加快（83%）及C反應(yīng)蛋白增高。尚可見貧血、顯微鏡下血尿、補(bǔ)體降低、γ球蛋白增多、肝酶升高、免疫復(fù)合物增加及上述的末梢血中有髓細(xì)胞出現(xiàn)等。有人曾對(duì)AF患者的白細(xì)胞功能進(jìn)行過測(cè)定，未發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞的運(yùn)動(dòng)、吞噬及游走功能異常。血液細(xì)菌培養(yǎng)亦往往陰性。臨床表現(xiàn)與特點(diǎn)
　　該病多見于少年和青年男性，僅個(gè)別病例為成人發(fā)病。1977年Goldschmidt等曾報(bào)告13例AF患者，均為13歲左右的白種人。Karvonen報(bào)告的24例患者中僅1例為女性，年齡均在13～20歲之間，其中13～16歲18人，占75%。
　　其臨床特點(diǎn)是發(fā)病突然，皮損以胸背部為主，亦可出現(xiàn)于面頸部。皮損呈痤瘡樣、多發(fā)且集簇成片。結(jié)節(jié)和囊腫性皮損很少。多為毛囊性炎癥性丘疹、膿皰，有劇烈的炎癥反應(yīng)，局部疼痛明顯，易形成糜爛、潰瘍，愈后易留有淺表瘢痕。
　　發(fā)病中常伴有發(fā)熱，體溫可高達(dá)39攝氏度以上。Karvonen統(tǒng)計(jì)的24例AF患者中有22例（92%）體溫超過38攝氏度；關(guān)節(jié)痛（100%），通常為多關(guān)節(jié)性；其中有17例（71%）有骨掃描的X線攝片的陽性所見。患者往往有倦怠，食欲不振，肌肉疼痛及頭痛等全身癥狀，尚見AF伴有體重減輕、關(guān)節(jié)炎、骨髓炎、肝脾腫大、貧血、結(jié)節(jié)性紅斑、強(qiáng)直性脊柱炎、炎癥性肌病（inflammatory myopathy)、壞疽性膿皮病及鞏膜炎的報(bào)告。有學(xué)者指出關(guān)節(jié)痛及骨病變以胸骨和胸鎖關(guān)節(jié)為好發(fā)部位。
　　診斷與鑒別診斷
　　診斷線索：1、易發(fā)生痤瘡的少年和年輕男性；2、突然出現(xiàn)有融合傾向的痤瘡樣膿胞，主要分布于軀干和面部；3、丘疹膿皰性皮損易形成糜爛、潰瘍，愈后留有淺表瘢痕；4、常伴有發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛等全身癥狀；5、對(duì)抗生素療效不佳；6、皮質(zhì)類固醇治療有顯著療效；7、往往有白細(xì)胞增多和血沉加快。
　　診斷標(biāo)準(zhǔn)：Karvonen總結(jié)24例AF患者依據(jù)的標(biāo)準(zhǔn)是：1、嚴(yán)重潰瘍性結(jié)節(jié)囊腫性痤瘡，急性發(fā)�。�2、關(guān)節(jié)痛，嚴(yán)重的肌肉疼痛或二者兼有，至少1周；3、發(fā)熱38攝氏度以上，至少1周；4、白細(xì)胞總數(shù)＞10×109/L或血沉≥50mm/h或C反應(yīng)蛋白≥50mg/L；5、疼痛部位的骨X線攝片發(fā)現(xiàn)骨溶解性損害或骨掃描發(fā)現(xiàn)攝入量增加。確認(rèn)有1和2條，加上3、4、5中的任2條，可確診為AF。
　　該病主要應(yīng)與集簇性痤瘡和壞死性痤瘡相鑒別。集簇性痤瘡的皮損亦好發(fā)軀干和面部，但發(fā)病年齡偏大，病程往往呈慢性和進(jìn)行性，皮損以囊腫和結(jié)節(jié)為主，通常無自覺癥狀和全身癥狀，對(duì)抗生素治療的反應(yīng)較AF為好。壞死性痤瘡的初發(fā)皮損為與毛囊一致的紅色丘疹，此后中央壞死，愈后留有痘瘡樣瘢痕，皮損通常無壓能且不伴有全身性癥狀。
　　近來有學(xué)者指出，AF尚需與嗜酸粒細(xì)胞性膿胞性毛囊炎、艾滋病相關(guān)綜合征移行時(shí)的葡萄球菌性毛囊炎相鑒別，但根據(jù)病史、體征和AF的診斷要點(diǎn)，通常不難鑒別。
　　治療與預(yù)后
　　關(guān)于AF的治療，曾有長期給予多種抗生素、氨苯砜、氯法齊明、左旋咪唑及睪酮等進(jìn)行治療的報(bào)告，但療效往往欠佳。亦有使用多種抗生素13天治療AF無效，但停用抗生素后皮損和全身癥狀卻緩慢好轉(zhuǎn)的報(bào)告。有人曾用米諾環(huán)素0.2g/d靜脈滴注治療4天，AF皮損和全身癥狀反而惡化，改用皮質(zhì)類固醇2天后，皮損和全身癥狀好轉(zhuǎn)，1周后糜爛和潰瘍消失。故內(nèi)服皮質(zhì)類固醇對(duì)于AF的皮損、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛及骨病變具有良好治療效果。治療初期，潑尼松的用量以0.5mg～1mg/kg/d為宜，癥狀控制后再逐漸減量，至停藥至少需2～4個(gè)月，減量過快可導(dǎo)致復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)時(shí)皮損并不一定惡化，但發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛等癥狀可再度出現(xiàn)。通常在愈后1年以上即不易復(fù)發(fā)。對(duì)復(fù)發(fā)者如皮質(zhì)類固醇療效不佳時(shí)，可并用硫唑嘌呤，并將皮質(zhì)類固醇漸減量。另外，非甾體抗炎止痛劑對(duì)AF的發(fā)熱、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛及骨病變亦有效，可以考慮合并使用。
　　近來有使用異維A酸治療AF患者并取得成功的一些報(bào)告，劑量為0.5mg～1mg/kg/d，但也有人認(rèn)為異維Ａ酸有加重AF的可能性。目前傾向于異維Ａ酸與抗生素、皮質(zhì)類固醇及非甾體抗炎劑聯(lián)合應(yīng)用，這可能有利于AF的長期治療。該病愈后可在局部留有色素沉著和淺表性瘢痕，但預(yù)后良好。留有骨病變后遺癥者罕見。

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