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聽神經(jīng)病-西醫(yī)學(xué)論文

時(shí)間:2023-01-07 14:50:55 醫(yī)學(xué)畢業(yè)論文 我要投稿
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聽神經(jīng)病-西醫(yī)學(xué)論文

聽神經(jīng)病_西醫(yī)學(xué)論文 聽神經(jīng)。╝uditoryneuropathy,AN)是近年來(lái)逐漸為人們所認(rèn)識(shí)的一種有
特殊臨床表現(xiàn)的聽力損傷,其診斷、處理皆有別于一般的感音神經(jīng)性聾。Worthin
gton等[1]1980年報(bào)道了4例患者,他們都有可測(cè)得純音聽,但引不出聽性腦干
反應(yīng)(auditorybrainstemresponse,ABR)。此后,又有學(xué)者報(bào)道相似病例[2
,3],其中Kraus等[3]最早注意到這類患者的言語(yǔ)識(shí)別率不成比例地低于純音
,后來(lái)進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)這類患者耳蝸微音電位和誘發(fā)性耳聲發(fā)射多正常。1993年B
erlin等[4]首先在2例患者中發(fā)現(xiàn)誘發(fā)性耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制消失,并提出了一個(gè)
“Ⅰ型傳入神經(jīng)元病”的概念。1996年Starr等[5]首次將其命名為聽神經(jīng)病,1
998年Doyle等[6]報(bào)道了8例聽神經(jīng)病患兒。這種病變表現(xiàn)也引起了國(guó)內(nèi)學(xué)者的關(guān)
注,顧瑞等[7]于1992年報(bào)道了16例中樞性低頻感音神經(jīng)性聽力減退,根據(jù)聽覺
電生理檢查結(jié)果,應(yīng)有部分患者符合聽神經(jīng)病的診斷;1999年梁鳳和等[8]報(bào)道
了17例。

臨床特點(diǎn)

  聽神經(jīng)病發(fā)病率較低,且多自幼年起病。1999年Rance等[9]在5199例新生
兒期有聽力損傷高危因素的嬰幼兒和青少年中檢出109例ABR異常,其中12例引不出
ABR,但微音電位正常,即聽神經(jīng)病在這組高危嬰幼兒中的發(fā)病率約為0.23%。St
arr等[5]報(bào)道的10例成人患者均為散發(fā)病例,雖然就診時(shí)患者年齡跨度較大,但
都是自嬰幼兒或青少年期起病。聽神經(jīng)病發(fā)病率無(wú)性別差異。

  1.病史:大多數(shù)患者主訴雙耳聽不清說(shuō)話聲,存有不同程度的言語(yǔ)交流困難
,少數(shù)病例伴有耳鳴等,且多自幼年起病。均無(wú)耳毒性及噪聲接觸史,可有耳聾家
族史。

  2.純音及言語(yǔ)測(cè)聽:聽神經(jīng)病患者的純音聽呈輕、中度感音神經(jīng)性聾,并
呈現(xiàn)明顯的個(gè)體差異。聽力圖可以是以低頻損失為主的上升型,也可以是為以高頻
損失為主的下降型,還可以為平坦型曲線,但以低頻感音神經(jīng)性聾較多,Soliman
等[10]和顧瑞等[7]分別報(bào)道了一組病例,其純音聽都以低頻損失為主。言
語(yǔ)聽力差是聽神經(jīng)病的一個(gè)重要特點(diǎn),患者言語(yǔ)識(shí)別率常不成比例地低于純音聽
,Starr等[11]和Zeng等[12]推測(cè)言語(yǔ)識(shí)別能力差與聽神經(jīng)非同步化放電有關(guān)
。Rance等[9]則認(rèn)為是到達(dá)更高位中樞的聽覺信號(hào)發(fā)生語(yǔ)音畸變所致。

  3.ABR:ABR引不出反應(yīng)是聽神經(jīng)病最重要的特征之一。ABR無(wú)反應(yīng)的原因包括
:①?zèng)]有神經(jīng)活動(dòng);②神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯;③聽神經(jīng)纖維非同步化放電或同步化放電遭
到破壞[1]。從聽神經(jīng)病患者存有可定量測(cè)定的聽力,即有一定的神經(jīng)沖動(dòng)傳入
來(lái)看,第3種情況可能性較大。而導(dǎo)致有髓神經(jīng)纖維非同步化放電最常見的原因是
脫髓鞘。

  4.誘發(fā)性耳聲發(fā)射及對(duì)側(cè)抑制:這里主要指瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射(transien
tevokedotoacousticemission,TEOAE)和畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(distortionpr
oductionotoacousticemission,DPOAE),在聽神經(jīng)病患者中,即使純音聽
現(xiàn)為重度感音神經(jīng)性聾,誘發(fā)性耳聲發(fā)射仍然可正;蜉p度改變,同時(shí)微音電位也
多正常,這是聽神經(jīng)病的又一個(gè)重要特點(diǎn)。正常人的誘發(fā)性耳聲發(fā)射存在對(duì)側(cè)抑制
,在測(cè)試中給對(duì)側(cè)耳加一定強(qiáng)度的白噪聲,TEOAE的振幅一般下降2~4dB[4],
但在聽神經(jīng)病患者中這種對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失。Berlin等[4]比較了1位聽神經(jīng)病患
者與普通感音神經(jīng)性聾患者的TEOAE對(duì)側(cè)抑制結(jié)果,兩人雖有幾乎相同的純音聽
,但聽神經(jīng)病患者對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失。Berlin認(rèn)為可能的解釋有:①Ⅰ型聽覺傳入
纖維非同步放電不足以激動(dòng)耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制;②僅僅依靠Ⅱ型聽覺傳入纖維維持
某些頻率區(qū)正常的純音聽;③初級(jí)聽覺神經(jīng)元同步化放電受聽覺傳出系統(tǒng)調(diào)控,
即傳出系統(tǒng)的功能障礙是疾病的首發(fā)因素。由于白噪聲并不能使聽覺通路神經(jīng)元同
步化放電,說(shuō)明耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制反射弧的激動(dòng)并不需要聽覺傳入系統(tǒng)同步化放電
。聽神經(jīng)病患者在有足夠聲刺激傳入的情況下對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失,提示腦干聽覺通
路或聽覺傳出系統(tǒng)存在病變,第3種可能性并不能輕易排除。另外還要注意可能出
現(xiàn)的繼發(fā)性耳聲發(fā)射引不出,所以必要時(shí)應(yīng)同時(shí)檢測(cè)耳聲發(fā)射和微音電位[13]。

  5.中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng):聽神經(jīng)病患者中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)有明顯的個(gè)體差異,
Starr等[5]報(bào)道的成人病例中約半數(shù)可引出,這可能是由于中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)
的檢測(cè)并不嚴(yán)格要求神經(jīng)元的同步化放電。

  6.聲導(dǎo)抗測(cè)試:聽神經(jīng)病患者的鼓室導(dǎo)抗圖均呈“A”型,提示中耳功能正常
;鐙骨肌反射引不出。Berlin等[4]2例感音神經(jīng)性聾患者的比較發(fā)現(xiàn),他們有
著幾乎相同的純音聽,都為2kHz處正常,但聽神經(jīng)病患者鐙骨肌反射引不出,
其對(duì)照則可引出,而按一般理解,其至少應(yīng)在2kHz處可以引出。與耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)
抑制相似,鐙骨肌反射的激動(dòng)并不依賴于聽覺傳入纖維的同步化排放,聽神經(jīng)病患
者在有一定聽覺傳入信號(hào)的情況下仍引不出鐙骨肌反射,提示聽覺腦干通路存在病
變。

病變部位

  聽神經(jīng)病的病變部位尚未確定。由于ABR的Ⅰ波是由耳蝸內(nèi)聽神經(jīng)纖維發(fā)生的
,Starr等[5]根據(jù)聽神經(jīng)病患者ABR引不出反應(yīng)推測(cè)病變可能發(fā)生于聽神經(jīng)的遠(yuǎn)
端部分,包括內(nèi)毛細(xì)胞,螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,兩者之間的突觸連接及耳蝸內(nèi)的聽神經(jīng)
纖維。

  Harrison等[14]利用卡帕損傷灰鼠(chinchilla)耳蝸內(nèi)毛細(xì)胞而外毛細(xì)胞基
本不受累的特性,以期建立聽神經(jīng)病的動(dòng)物模型。他用純音誘發(fā)的下丘單細(xì)胞電反
應(yīng)值代表純音聽,將其與ABR相比較,發(fā)現(xiàn)ABR值不成比例地高于純音值。
這與聽神經(jīng)病患者純音聽與ABR不協(xié)調(diào)相似。但該模型畢竟引出了ABR波形,與聽
神經(jīng)病不符,但可以說(shuō)明僅僅有內(nèi)毛細(xì)胞的損傷不足以解釋聽神經(jīng)病的所有表現(xiàn)。

 、裥吐菪窠(jīng)節(jié)細(xì)胞與內(nèi)毛細(xì)胞連接的解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)有利于神經(jīng)元同步化放電
[11]。在聽神經(jīng)病中是否存在由于細(xì)胞連接結(jié)構(gòu)的破壞而使神經(jīng)元放電喪失了時(shí)
間鎖定(timelock),進(jìn)而導(dǎo)致ABR引不出和言語(yǔ)聽力下降的可能性?另外,兩者突
觸連接的病變,從理論上分析,同樣可以產(chǎn)生聽神經(jīng)病的表現(xiàn)。內(nèi)毛細(xì)胞合成及釋
放遞質(zhì)的非同步化,必然導(dǎo)致神經(jīng)沖動(dòng)排放的非同步化。

  外毛細(xì)胞是產(chǎn)生聽力所必須的,但其與內(nèi)毛細(xì)胞的關(guān)系,及與之相連的Ⅱ型傳
入神經(jīng)纖維功能至今未明,故它在聽神經(jīng)病中扮演的角色還難以定論。雖然誘發(fā)性
耳聲發(fā)射和微音電位提示外毛細(xì)胞微機(jī)械活動(dòng)和發(fā)生感受器電位功能正常,但并不
能排除其他諸如神經(jīng)遞質(zhì)合成、釋放、外毛細(xì)胞與Ⅱ型節(jié)細(xì)胞突觸連接等的異常。
但目前這些都缺乏相應(yīng)的檢測(cè)手段。

  Starr等[5]報(bào)道的10例成人病例中,8例在聽力損傷若干年后出現(xiàn)了不同程
度的外周神經(jīng)病表現(xiàn);有人報(bào)道[15-17]患有遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病的家系中,
部分成員出現(xiàn)聽神經(jīng)病表現(xiàn),提示病變累及聽神經(jīng)。以上說(shuō)明聽神經(jīng)病可能是一種
全身性神經(jīng)病變?cè)诼犛X系統(tǒng)的表現(xiàn)。Rance等[9]報(bào)道的12例聽神經(jīng)病患兒中均未
發(fā)現(xiàn)外周神經(jīng)受累的表現(xiàn),可能是病變發(fā)展需有一個(gè)過(guò)程。

  另外,根據(jù)聽神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)存在明顯的個(gè)體差異特點(diǎn),不排除同時(shí)存在兩
處或兩處以上病變的可能性。有些部位的病變?yōu)樗新犐窠?jīng)病患者所共有,而另一
些部位的病變則為不同的患者所特有。

病因和病理

  聽神經(jīng)病只是一個(gè)功能性診斷,迄今尚未確定其病因。由于聽神經(jīng)病多于嬰幼
兒和青少年期起病,故患者新生兒期及嬰幼兒期曾出現(xiàn)的疾病引起人們的高度重視
。目前認(rèn)為可能的病因有:①遺傳性疾病如Charcot-Marie-Tooth綜合征(包括
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)、裥图阿蛐)和費(fèi)里德賴希共濟(jì)失調(diào);②免疫性疾病如格林
-巴利綜合征;③感染性疾病如麻疹、腦膜炎;④毒性物質(zhì)代謝性疾病如新生兒期
高膽紅素血癥;⑤各種原因如新生兒肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧;⑥無(wú)明顯誘
因。這其中以新生兒高膽紅素血癥尤為引人注目,Rance等[9]普查的12例聽神經(jīng)
病患兒中,6例曾出現(xiàn)新生兒高膽紅素血癥,血清膽紅素濃度超過(guò)350μmol/L,另
外Berlin等[18]報(bào)道的5例聽神經(jīng)病患兒也均出現(xiàn)了新生兒高膽紅素血癥。

  高膽紅素血癥患兒的ABR既可以表現(xiàn)為反應(yīng)值的升高,也可以表現(xiàn)為Ⅰ-Ⅴ波
潛伏期延長(zhǎng),提示膽紅素可以同時(shí)影響外周和中樞聽覺系統(tǒng)。Gunn大鼠是一種極好
的急性高膽紅素血癥的動(dòng)物模型。高膽紅素血癥的Gunn大鼠表現(xiàn)為ABR異常,微音
電位正常,耳蝸核和斜方體的體積和細(xì)胞均明顯縮。19,20]。但膽紅素導(dǎo)致聽
覺系統(tǒng)損傷仍有不少待解決的問(wèn)題,如膽紅素能否損傷聽神經(jīng)纖維?是作用于雪旺
細(xì)胞還是軸索?對(duì)內(nèi)、外毛細(xì)胞和螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞是否有損傷作用?對(duì)耳蝸支持細(xì)
胞和血管紋作用如何?膽紅素對(duì)聽覺系統(tǒng)的損傷到何種程度會(huì)產(chǎn)生聽神經(jīng)病的表現(xiàn)
?

  部分聽神經(jīng)病患者在聽力損傷若干年后(平均10年)出現(xiàn)外周神經(jīng)病表現(xiàn)是本
病的又一令人費(fèi)解之處?赡軐(dǎo)致聽神經(jīng)病的病因除遺傳性和免疫性疾病外,其他
致病因素都是在短期內(nèi)可以得到控制的,如高膽紅素血癥、缺氧、感染等,那么它
們?yōu)槭裁匆谌舾赡旰蟛乓鹜庵苌窠?jīng)病變呢?有兩種可能的解釋:①除部分遺傳
性和免疫性疾病先后累及聽神經(jīng)和外周神經(jīng)外,其他聽神經(jīng)病與外周神經(jīng)病無(wú)相關(guān)
性,發(fā)生于同一患者純屬巧合;②聽覺系統(tǒng)對(duì)上述致病因素更敏感,病變發(fā)展更迅
速。究竟如何解釋有待相關(guān)資料的進(jìn)一步積累。

  由于缺乏相應(yīng)部位的病理活檢,故對(duì)聽神經(jīng)病的病理改變知之甚少。目前認(rèn)為
聽神經(jīng)纖維發(fā)生不均勻脫髓鞘的可能性較大,其根據(jù)有:①聽神經(jīng)纖維不均勻脫髓
鞘可以解釋ABR引不出,及言語(yǔ)測(cè)聽不成比例地低于純音測(cè)聽;②患者伴有外周神
經(jīng)病表現(xiàn),且都以脫髓鞘為病變基礎(chǔ);③某些以脫髓鞘為主要病理表現(xiàn)的外周神經(jīng)
病累及聽神經(jīng)可出現(xiàn)聽神經(jīng)病的表現(xiàn)[15-17];④某些中樞性原發(fā)性脫髓鞘疾病
如多發(fā)性硬化累及聽覺通路可出現(xiàn)類似聽神經(jīng)病的表現(xiàn)。Starr等[5]報(bào)道的10例
成人病例中,有8例在聽力損傷若干年后出現(xiàn)了不同程度的外周神經(jīng)受累的表現(xiàn),
其中3例是Charcot-Marie-Tooth綜合征,另5例僅有外周神經(jīng)傳導(dǎo)速度和腱反射異
常。Charcot-Marie-Tooth綜合征的病理變化以神經(jīng)脫髓鞘為主要表現(xiàn),神經(jīng)傳導(dǎo)
速度下降及腱反射減弱也是神經(jīng)脫髓鞘的表現(xiàn)。但Pareyson等[21]報(bào)道了對(duì)81例
脫髓鞘性和21例軸索性外周神經(jīng)病共102例患者ABR的研究,其中44例出現(xiàn)異常,主
要表現(xiàn)為Ⅰ波潛伏期延長(zhǎng),Ⅰ-Ⅲ間期延長(zhǎng),少數(shù)為Ⅲ-Ⅴ間期延長(zhǎng),未發(fā)現(xiàn)引不出
反應(yīng)的現(xiàn)象。如果聽神經(jīng)病僅僅是聽神經(jīng)纖維脫髓鞘的表現(xiàn),那么這與脫髓鞘性外
周神經(jīng)病累及聽神經(jīng)的病變有何不同?為什么有不同的ABR表現(xiàn)?聽神經(jīng)纖維脫髓
鞘到何種程度方引不出ABR,到何種程度只引起ABR波潛伏期的延長(zhǎng)?聽神經(jīng)脫髓鞘
是由于雪旺細(xì)胞內(nèi)髓鞘成分降解,還是由于雪旺細(xì)胞死亡所致,或著兩者兼有?由
于雪旺細(xì)胞屬于穩(wěn)定細(xì)胞,可以通過(guò)增生修復(fù)損傷,如果脫髓鞘是雪旺細(xì)胞死亡所
致,不可逆性聽神經(jīng)病中是否存在某種機(jī)制抑制了雪旺細(xì)胞的再生?

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