肺泡蛋白沉積癥的多層CT表現(xiàn)及影像病理學(xué)對(duì)照研究

肺泡蛋白沉積癥的多層CT表現(xiàn)及影像病理學(xué)對(duì)照研究

作者:覃杰，孟曉春，單鴻，劉凌云，張建生

【摘要】 目的 分析肺泡蛋白沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）的多層CT表現(xiàn)特征。方法 回顧性研究我院2000年1月～2005年6月經(jīng)病理學(xué)證實(shí)的6例PAP的多層CT表現(xiàn)，并與病理學(xué)改變相對(duì)照，探討PAP的影像病理學(xué)聯(lián)系及多層CT表現(xiàn)特征。結(jié)果 6例（100%）患者多層CT表現(xiàn)為雙肺散在分布毛玻璃樣高密度影，與周?chē)�組織分界清楚，呈地圖樣表現(xiàn)，病理學(xué)活檢見(jiàn)肺泡腔內(nèi)蛋白質(zhì)樣物質(zhì)沉積，其中4例（66%）小葉間隔增厚，可見(jiàn)間隔水腫及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，HRCT呈鋪路石樣表現(xiàn)。所有病例未見(jiàn)縱隔、肺門(mén)淋巴結(jié)腫大。結(jié)論 PAP的多層CT表現(xiàn)能夠反映其病理學(xué)特征，邊界清楚的毛玻璃樣高密度影，呈地圖樣及鋪路石樣表現(xiàn)能高度提示PAP診斷。

【關(guān)鍵詞】 肺泡蛋白沉積癥；體層攝影術(shù)，X線(xiàn)計(jì)算機(jī)；病理學(xué)

Comparative study of multislice spiral CT findings and pathological results in patients with pulmonary alveolar proteinosis


【Abstract】 Objective To analyze the features of pulmonary alveolar proteinosis（PAP） in multislice spiral CT（MSCT） examinations.Methods The MSCT appearances of PAP in 6 patients proved by pathology were evaluated and compared with their pathological results.Results All the 6 patients with PAP presented ground-glass opacities with well-defined margins on MSCT'creating “geographic” pattern'reflected the effusion of proteinaceous material within the alveoli in PAP.Thickened interlobular septa'looking as the “crazy-paving”'was found in 4 cases in high-resolution CT（HRCT）'correspondence with edema and lymphocyte exudation in interlobular septa in pathological findings.No mediastinal and hilar adenopathy was found.Conclusion The characteristic appearances of PAP on MSCT correspond to its pathological features.The “crazy paving” sign in geographical areas of pulmonary opacification greatly suggests PAP diagnosis.

【Key words】 pulmonary alveolar proteinosis;tomography'X-ray computed; pathology

肺泡蛋白沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis'PAP）是一種罕見(jiàn)的肺部疾病，病因不明，臨床表現(xiàn)以活動(dòng)后氣促、咳嗽、咳少量白色黏液痰為主，無(wú)特征性，極易誤診［1］，診斷主要依賴(lài)于病理學(xué)檢查。多層CT（MSCT）的問(wèn)世，使單次屏氣時(shí)間內(nèi)完成高質(zhì)量的全肺薄層掃描成為現(xiàn)實(shí)，極大提高了圖像的時(shí)間和空間分辨率，胸部高分辨率CT（HRCT）還能清晰顯示次級(jí)肺小葉為單位的肺內(nèi)細(xì)微結(jié)構(gòu)，極大提高了CT在肺部疾病診斷中的應(yīng)用價(jià)值。本文收集經(jīng)病理證實(shí)的6例PAP，綜合國(guó)內(nèi)外有關(guān)文獻(xiàn)，探討PAP的影像病理學(xué)聯(lián)系及其多層CT表現(xiàn)特征，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院2000年1月～2005年6月經(jīng)病理學(xué)證實(shí)的6例PAP患者作為研究對(duì)象。男4例，女2例，年齡25～55歲，平均42歲。病程7個(gè)月～10.3年，其中1例有粉塵接觸史5年。臨床癥狀包括：氣促（6例）、咳嗽咳痰（5例）、胸痛（2例）、痰中帶血絲（1例）及發(fā)熱（1例）。體格檢查：2例無(wú)明顯陽(yáng)性體征；4例出現(xiàn)雙下肺濕啰音；杵狀指1例；紫紺1例。

1.2 影像學(xué)檢查 采用GE Lightspeed QX/I多層CT掃描機(jī)，常規(guī)行胸部CT平掃及增強(qiáng)掃描，范圍自肺尖掃至肺底。掃描參數(shù)：層厚5mm，螺距6∶1，床速15mm/s，管電流210mA，管電壓120kV。增強(qiáng)掃描所用對(duì)比劑為碘帕醇（300mgI/ml），經(jīng)高壓注射器給藥，劑量80ml，注射流率2.5ml/s，給藥開(kāi)始后32s進(jìn)行增強(qiáng)掃描。其中4例同時(shí)進(jìn)行病變區(qū)HRCT掃描，掃描參數(shù)：管電流250mA，管電壓120kV，層厚1.25mm，間隔1mm，骨算法重建。

1.3 組織病理學(xué)檢查 6例患者均在多層CT檢查后接受支氣管肺泡灌洗（BAL）及經(jīng)支氣管肺活檢（TBLB）'其中2例因TBLB未確診再行經(jīng)皮肺穿刺活檢明確診斷。BAL液（BALF）沉淀物及活檢肺組織行HE染色、過(guò)碘酸雪夫（PAS）染色及奧辛藍(lán)（AB）染色，在光學(xué)顯微鏡下觀(guān)察。

1.4 影像學(xué)評(píng)價(jià) 采用單盲法由從事影像診斷的教授1名，主治醫(yī)師2名，分析6例患者的多層CT平掃及增強(qiáng)表現(xiàn)，以活檢結(jié)果為對(duì)照，探討PAP的影像病理學(xué)聯(lián)系及其多層CT表現(xiàn)特征。

2 結(jié)果

2.1 多層CT表現(xiàn) 本組共6例經(jīng)病理學(xué)證實(shí)為PAP患者，其多層CT診斷結(jié)果分別為：特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化2例；浸潤(rùn)型肺結(jié)核1例；肺泡癌1例；肺炎1例；肺泡蛋白沉積癥1例，診斷正確率17%。6例患者均見(jiàn)雙肺散在分布的毛玻璃樣高密度影，密度欠均勻，形態(tài)呈三角形、方形和多邊形，少數(shù)呈圓形、弧形或線(xiàn)形，全部病灶邊界清楚。其中4例可見(jiàn)部分病灶融合呈片塊狀。所有患者病變分布以肺門(mén)區(qū)及肺野外帶為主，上下肺葉均可見(jiàn)到，在周?chē)�正常肺組織襯托下，呈地圖樣（geographic pattern）表現(xiàn)［2，3］，見(jiàn)圖1a、圖1b。4例患者的HRCT圖像還可見(jiàn)到在斑片狀毛玻璃影中增多、增粗、紊亂的肺小葉間隔，呈鋪路石樣（crazy paving appearance）表現(xiàn)［4'5］，見(jiàn)圖2。病變與周?chē)�肺組織分界清楚，相鄰肺組織未見(jiàn)明顯異常表現(xiàn)。本組所有病例未見(jiàn)支氣管氣像，MSCT增強(qiáng)掃描均未見(jiàn)病灶強(qiáng)化以及縱隔或肺門(mén)淋巴結(jié)腫大征象。心臟大小形態(tài)在正常范圍。

2.2 病理學(xué)表現(xiàn) 病理學(xué)發(fā)現(xiàn)此6例患者肺泡腔內(nèi)充滿(mǎn)大量粉紅色云絮狀、無(wú)定形蛋白樣物質(zhì)，見(jiàn)圖1c。4例患者病變區(qū)內(nèi)見(jiàn)小葉間隔水腫、增厚，可見(jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。所有患者肺泡間隔無(wú)明顯纖維組織增生以及肺泡結(jié)構(gòu)未見(jiàn)破壞。全部病例肺灌洗均可見(jiàn)乳白色牛奶樣混濁液，3例可見(jiàn)沉淀物。全部病例過(guò)碘酸雪夫（PAS）染色均為陽(yáng)性，奧辛藍(lán)（AB）染色均為陰性。

圖1 患者，男，35歲。a：胸部后前位片，雙肺內(nèi)散在分布的不規(guī)則毛玻璃樣高密度影，密度欠均勻，邊界尚清；b：MSCT增強(qiáng)肺窗圖像，雙側(cè)肺野外帶及肺門(mén)區(qū)見(jiàn)三角形、方形或多邊形毛玻璃樣高密度影，密度欠均勻，邊界清楚，在周?chē)�正常肺組織襯托下，呈地圖樣表現(xiàn)；c：右下肺穿刺活檢標(biāo)本病理玻片示肺泡內(nèi)充滿(mǎn)大量粉紅色無(wú)定形蛋白樣物質(zhì)，肺泡結(jié)構(gòu)正常，未見(jiàn)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)（HE×100） 圖2 患者，男，55歲。HRCT示右肺毛玻璃影中見(jiàn)增厚的小葉間隔，呈鋪路石樣表現(xiàn)

3 討論

肺泡蛋白沉積癥臨床非常罕見(jiàn)，由Rosen等［6］于1958年首先報(bào)道，其病因及發(fā)病機(jī)制至今仍不清楚，目前認(rèn)為與肺泡表面物質(zhì)代謝異�；蚍闻菥奘杉�(xì)胞的清除異常有關(guān)，部分患者還可能與粉塵或某些化學(xué)物質(zhì)吸入所致的特異性反應(yīng)有關(guān)，也可能與自身免疫機(jī)制障礙、血液和淋巴系的惡性腫瘤以及細(xì)胞毒性藥物的應(yīng)用有關(guān)［4'7'8］。本病好發(fā)于30～50歲成人，偶見(jiàn)于兒童及老年患者，男性多于女性。多數(shù)患者起病隱襲，臨床表現(xiàn)無(wú)特征性，常見(jiàn)癥狀為活動(dòng)后氣促、咳嗽、咳少量白色黏液痰，亦可為干咳無(wú)痰。低熱、乏力、胸痛、咯血者少見(jiàn)，部分病例可咯出小塊膠凍樣物質(zhì)。部分患者體格檢查可聞及少許肺底部濕啰音，約1/5患者出現(xiàn)杵狀指，重者可致發(fā)紺�；颊哳A(yù)后差異大，部分可自行緩解，復(fù)發(fā)常見(jiàn)，約1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡。

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