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關(guān)于原發(fā)性胃惡性淋巴瘤的診治
摘要：原發(fā)性胃惡性淋巴瘤（primary gastric lym-phoma，PGL）屬非上皮性胃惡性腫瘤，原發(fā)于胃粘膜下淋巴組織，占胃惡性腫瘤的4．5％～5．0％，占胃肉瘤60％左右。與胃癌相比，本病少見，但近年來發(fā)病率有上升趨勢。本病的診斷標準是病人的臨床癥狀單一或主要地表現(xiàn)在胃腸道，病灶局限或原發(fā)于胃，通過適當檢查如胸片、腹部CT、骨髓檢查和雙足淋巴造影等排除全身惡性淋巴瘤繼發(fā)于胃的可能性。PGL的臨床表現(xiàn)和胃癌相似，甚至在術(shù)中有時也難以區(qū)別，但治療效果及預后卻較胃癌為好。一旦誤診，將使部分病人錯過合理治療機會，因此加強對本病的認識至關(guān)重要。由于本病少見，很少有醫(yī)療單位能積累相當數(shù)量有臨床意義的資料，從而提出合理的治療方案，且PGL的組織分類和臨床分期方法歷來演變較多，缺乏統(tǒng)一的見解，本文的目的是復習有關(guān)文獻，探討本病的病理分類、分期、診斷和治療方面的進展。1 病理
1．1 大體表現(xiàn) PGL可發(fā)生在胃的任何部位，最常見于竇部，其次為體部，賁門、幽門。腫瘤可單發(fā)或彌漫浸潤性生長。腫瘤直徑2～18cm不等。大體類型可分為：（1）結(jié)節(jié)型；（2）潰瘍型；（3）彌漫浸潤型。PGL可直接累及鄰近臟器或腹腔，也常常發(fā)生胃周圍局部淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。Connor報告胃周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為52％，我院外科資料為55．6％，少數(shù)患者可經(jīng)血行播散。
1．2 組織學表現(xiàn) 大部分PGL是B細胞來源的非霍奇金淋巴瘤，目前認為，它們屬結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）型淋巴瘤。間變性大細胞（Ki-1＋）淋巴瘤偶見報告�；羝娼鹆馨土鰳O為少見。PGL組織學分級可分為兩大類：（1）低度惡性MALT型淋巴瘤，以小細胞為主；（2）高度惡性MALT型淋巴瘤，以大細胞為主。
1．2．1 低度惡性，患者多為50歲以上成年人，占胃淋巴瘤的40％以上。大體上常呈彌漫浸潤，致胃粘膜增厚呈腦回狀。少數(shù)病例呈多中心性生長。組織學特點是瘤細胞呈彌漫性生長，以小或中等大細胞為主，可見不同程度的漿細胞樣分化，核內(nèi)可有嗜伊紅包涵體。出現(xiàn)淋巴上皮性病變是特征性改變之一。部分病例瘤細胞呈濾泡型生長，以小裂細胞為主。病變常限于粘膜和粘膜下層，但可穿破肌層，常累及周圍淋巴結(jié)。免疫表型與淋巴結(jié)邊緣區(qū)B淋巴細胞相似，瘤細胞表達Ig（IgM），CD19、CD20和CD21陽性，并能表達bcl-2蛋白，CD5和CD23陰性�；蛐透淖兪菃慰寺g基因重排。最新的研究表明，胃幽門螺旋桿菌感染與胃低度惡性MALT型淋巴瘤的發(fā)生密切相關(guān)。
1．2．2 高度惡性，發(fā)病年齡與低度惡性型相近。大體上以結(jié)節(jié)型為主，伴有淺或深潰瘍，與胃癌難以區(qū)別。組織學特點是瘤細胞較大，類似于大無裂細胞，少數(shù)似漿細胞或免疫母細胞表現(xiàn)。部分病例由低度惡性瘤細胞轉(zhuǎn)化而來，瘤體內(nèi)�？梢姷投葠盒孕蛥^(qū)。免疫表型和基因型改變特征與低度惡性型相同。
病理上需與PGL鑒別的有：（1）炎性假瘤；（2）漿細胞肉芽腫；（3）未分化癌。
2 診斷
2．1 臨床資料 一般報道PGL男性多于女性，平均發(fā)病年齡較胃癌為輕。Burgess報告218例，其中男性148例，女性70例，男女之比2．1∶1，平均發(fā)病年齡56歲，＜40歲28例，國內(nèi)統(tǒng)計平均發(fā)病年齡為46歲。
本病缺乏特征性臨床表現(xiàn)，早期癥狀常不明顯或類似潰瘍病癥狀，病程進展時可出現(xiàn)上腹部疼痛與不適，厭食、惡心、嘔吐、嘔血和黑便，晚期尚可出現(xiàn)不規(guī)則低熱，肝脾大，血行轉(zhuǎn)移和惡病質(zhì)等。上腹痛，體重減輕和厭食為本病的主要癥狀，而上腹壓痛，腫塊和貧血是本病的主要體征，病程進展時和進展期胃癌不易區(qū)別，但總的說來，PGL的發(fā)病年齡較胃癌為輕；病程較長，但全身情況相對較好，貧血較少；腹部腫塊較多見，但發(fā)生梗阻機會較少；由于腫瘤或纖維組織較少，發(fā)生穿孔機會較多，約在10％。
2．2 臨床檢查
2．2．1 實驗室檢查 常規(guī)的實驗室檢查常無特異性，大便潛血常呈陽性，可能存在貧血，胃液分析示胃酸降低或正常范圍。
2．2．2 胃腸氣鋇造影 除早期病例腫塊局限于胃粘膜下外，大部病人可發(fā)現(xiàn)胃部病變，如胃粘膜紊亂、僵硬、充盈缺損、潰瘍和狹窄，常易與胃癌、胃潰瘍、肥大性胃炎、肉芽腫性病變等相混淆。Burgess在218例PGL術(shù)前GI檢查中正確診斷僅13例，誤診率達94％。Schworz等在35例GI檢查中，30例不正常（敏感率為83％），但只有1例確診為淋巴瘤，提示X線檢查僅為一種可能性診斷，有2例經(jīng)復查GI見潰瘍愈合，延誤診斷�？赡馨l(fā)現(xiàn)的具有一定診斷價值的X線征象有：（1）胃壁雖受腫塊廣泛浸潤，但仍有蠕動，不引起胃腔狹窄；（2）粘膜不規(guī)則充盈缺損和多發(fā)性淺表潰瘍；（3）由多發(fā)性息肉樣結(jié)節(jié)構(gòu)成的粘膜鵝卵石樣改變；（4）粗大的胃粘膜皺襞（腦回樣改變）；（5）病變跨越幽門或賁門浸潤十二指腸或食管。
2．2．3 B超和CT檢查 對估計病變范圍，浸潤深度，有無淋巴轉(zhuǎn)移和鄰近
臟器受侵以及臨床分期很有幫助，CT的應用已使單純?yōu)榉制诙中g(shù)的病例減少。Fleming認為CT檢查如發(fā)現(xiàn)胃壁增厚度＞20mm者提示為淋巴瘤。Schworz等在13例接受CT檢查中有9例陽性（69％），其中3例在CT引導下經(jīng)皮穿刺活檢確診。
2．2．4 胃鏡檢查 是目前最主要的診斷方法。早期病人腫瘤位于粘膜下，粘膜完整，可與胃癌鑒別，但易漏診。如病變已向粘膜潰破，則肉眼所見和胃癌難以鑒別。如發(fā)現(xiàn)胃內(nèi)多發(fā)性結(jié)節(jié)狀隆起伴糜爛或潰瘍，或巨大的胃粘膜皺襞常提示PGL可能。如病變在粘膜下層，除局部粘膜隆起外，可能無其他陽性發(fā)現(xiàn)，且活檢取材不易獲得，應在多處作適當深度的取材活檢以明診斷。Schwozr等報道內(nèi)鏡敏感率為98％，診斷正確率為64％，亦有達93％的報道。2．3 臨床分期
AnnArbor分期法：為目前應用最廣，根據(jù)淋巴結(jié)解剖部位和受累范圍而進行分期的方法。
�、馝期：腫瘤局限于胃，無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
�、駿期：有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
Ⅱ1E：有鄰近胃周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
Ⅱ2E：有遠處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，如腹腔動脈周圍和腸系膜動脈周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
ⅢE期：膈肌上下都有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
�、鬍期：有血行轉(zhuǎn)移。
因AnnArbor分期法有兩點不足之處：（1）是建立在霍奇金病的研究基礎上，而大多數(shù)PGL為非霍奇金淋巴瘤；（2）未包括被一般認為與預后有密切相關(guān)的浸潤胃壁深度因素，使ⅠE期和ⅡE期間預后無顯著差異，Shimodaira等提出新的TNM分期法。
3治療
對早期PGL的治療仍有爭論。由于細胞毒性藥物對晚期惡性淋巴瘤取得的令人鼓舞的療效，促使一些學者提出對早期病人亦可采用化療，而僅對有并發(fā)癥者（如出血、梗阻、穿孔）才采用手術(shù)治療；另一些學者提倡對早期病例采用積極的手術(shù)治療并輔以化療或放療。1998年Kodera等認為對ⅠE期或純粹MALT淋巴瘤病例單獨采用手術(shù)治療是一種合理的治療方法，并認為精細的淋巴清掃是手術(shù)的重要組成部分，不僅提供豐富的胃周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的組織病理學資料
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