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口腔黏膜天皰瘡臨床診斷與治療
天皰瘡皮質(zhì)類(lèi)固醇激素診斷口腔黏膜天皰瘡臨床最為多見(jiàn),是一種嚴(yán)重的慢性皮膚黏膜大皰性自身免疫疾病,病因不明。尋常型天皰瘡是臨床最為多見(jiàn)的損害類(lèi)型,口腔損害最早出現(xiàn),口腔科醫(yī)生能夠早期診斷是有重要意義的。選取我科2008至2009年間收治的40例資料完整的住院天皰瘡患者的臨床資料作一回顧性分析。
1臨床資料
1.1一般資料
我科2008至2009年間收治的40例天皰瘡患者,均符合全天皰瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1],其中男26例,女14例,年齡為26~65歲,平均年齡45.5歲,病程7d~4年,平均10個(gè)月?谇火つな装l(fā)平均3.5個(gè)月出現(xiàn)皮損。單獨(dú)口腔黏膜18例,口腔黏膜及皮膚同時(shí)發(fā)病10例,治療中繼發(fā)皮膚病損6例。
1.2診斷
松弛性大皰、大面積糜爛、尼氏征陽(yáng)性、揭皮試驗(yàn)陽(yáng)性、探針試驗(yàn)陽(yáng)性。松弛性大皰:上皮內(nèi)皰,皰大小不等、壁薄而透明,易破。大面積糜爛不規(guī)則,可有殘留皰壁,無(wú)炎癥時(shí),界限清晰,周?chē)つね庥^正常,假膜少,不出血或少許出血;易繼發(fā)感染,不易愈合。在口腔內(nèi),用舌舔及黏膜,可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去。若將皰壁撕去或提取時(shí),常連同鄰近外觀正常的黏膜一并無(wú)痛性地撕去一大片,并遺留下一鮮紅的創(chuàng)面。刷牙、硬的食物碎片以及義齒的壓迫使得口腔內(nèi)的糜爛面不易愈合,甚至等全身狀況好轉(zhuǎn)后,口內(nèi)仍難以治愈。長(zhǎng)期的糜爛面存在,患者咀嚼、吞咽、說(shuō)話(huà)均有困難,有非特異性口臭出現(xiàn),淋巴結(jié)腫大,唾液增多并帶有血跡。
1.3治療
1.3.1支持療法大皰和大面積的糜爛可使身體的血清蛋白及其他營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)大量丟失,故應(yīng)給予高蛋白、高維生素飲食,進(jìn)食困難的可由靜脈補(bǔ)充,全身衰竭者需少量多次輸血。要有充足的睡眠,樂(lè)觀的情緒,防止受涼和繼發(fā)感染。
1.3.2腎上腺皮質(zhì)激素常用醋酸潑尼松的起始量為60~100mg/d,或1~2mg/kg體重,具體用量可視病情調(diào)整,但切忌由低量再遞加。起始量用至無(wú)新的損害出現(xiàn)即病情控制后1~2周即可遞減,每次遞減5mg或減原量的10%,1~2周減1次,至劑量低于30mg/d后減量更應(yīng)慎重,減量時(shí)間也可適當(dāng)延長(zhǎng),直到每天10~15mg為維持量。加用抗生素以防止并發(fā)感染。
1.3.3免疫抑制劑環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤,與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用,可減少后者的用量,降低后者的副作用,但應(yīng)注意患者的耐受性。
1.3.4局部用藥口內(nèi)糜爛疼痛者,在進(jìn)食前可用地卡因液涂布,用抗生素或小蘇打、制霉菌素等含漱液有助于保持口腔衛(wèi)生。局部可使用皮質(zhì)激素類(lèi)局用藥。 2結(jié)果
40例口腔黏膜天皰瘡患者,痊愈16例,基本治愈14例,有效7例,無(wú)效3例。無(wú)效患者經(jīng)加大激素劑量,聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑及應(yīng)用激素沖擊療法等,病損仍未能控制。
3討論
天皰瘡是由抗上皮成分的循環(huán)抗體介導(dǎo)的皮膚黏膜皰性疾病,可能屬于人類(lèi)白細(xì)胞抗原HLA相關(guān)的自身免疫性疾病。天皰瘡易感者HLA-nR4和人類(lèi)紅細(xì)胞抗原DRw6(n鄧,X0503)的表達(dá)頻率增高。天皰瘡可并發(fā)于其他自身免疫性疾病,特別是重癥肌無(wú)力和胸腺瘤患者。目前多認(rèn)為一些病毒感染,紫外線(xiàn)照射,含有巰基結(jié)構(gòu)的藥物(如青霉胺)刺激,微量元素,雌激素變化可能與天皰瘡發(fā)病有關(guān)。70%以上以口腔為初發(fā)病損區(qū)域,90%在疾病過(guò)程中出現(xiàn)口腔損害。所以大皰病損常首先出現(xiàn)于口腔黏膜。早期病損局限并有緩解期,糜爛面可愈合。后期大皰糜爛擴(kuò)延全口,造成進(jìn)食時(shí)疼痛,患者進(jìn)食受限?谇粨p害常單獨(dú)存在數(shù)月,然后皮膚出現(xiàn)大皰或口腔與皮膚同時(shí)出現(xiàn)大皰。急性發(fā)作后可轉(zhuǎn)為慢性發(fā)作,也有開(kāi)始即呈慢性發(fā)病過(guò)程。除口腔黏膜外,外陰部、肛周及眼結(jié)膜也可受累。
病損可發(fā)生于口腔各部位,并常早于皮膚損害。唇、舌、腭、頰、齦為好發(fā)部位。開(kāi)始口內(nèi)發(fā)皰,可由局部創(chuàng)傷引起,即使輕微刺激也能誘發(fā)。皰從小逐漸發(fā)展擴(kuò)大成圓形大皰,多為1~2個(gè),也可廣泛發(fā)生,直徑由幾毫米到1厘米以上,大小不等。皰壁薄、透明,松弛易破。皰破后皰膜向周?chē)丝s,使?jié)償U(kuò)大,這種現(xiàn)象稱(chēng)“周緣擴(kuò)展”。自覺(jué)起皰前,常先有口干、咽干或吞咽時(shí)感到刺痛,初發(fā)時(shí)一般有1~2個(gè)或多個(gè)大小不等的水皰。由于進(jìn)食和語(yǔ)言等原因,水皰易破而出現(xiàn)不規(guī)則的糜爛面,疼痛明顯,不易愈合。病情嚴(yán)重者,口內(nèi)難以找到正常黏膜。刷牙、硬的食物碎片以及義齒的壓迫使得口腔內(nèi)的糜爛面不易愈合,甚至等全身狀況好轉(zhuǎn)后,口內(nèi)仍難以治愈。長(zhǎng)期的糜爛面存在,患者咀嚼、吞咽、說(shuō)話(huà)均有困難,有非特異性口臭出現(xiàn),淋巴結(jié)腫大,唾液增多并帶有血跡。
全身支持治療,防止繼發(fā)感染。早期、適量腎上腺皮質(zhì)激素治療是成功的關(guān)鍵。皰和糜爛可使體內(nèi)的蛋白及其他營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)大量丟失,故應(yīng)給予高蛋白、高維生素飲食。進(jìn)食困難時(shí)可靜脈補(bǔ)充。全身衰竭者可少量、多次輸血。同時(shí)要保持充足的睡眠和愉快的情緒,預(yù)防受涼和繼發(fā)感染。早期、適量腎上腺皮質(zhì)激素治療,該類(lèi)藥物是治療天皰瘡的首選藥物,如潑尼松、等。用藥療程可以分為起始、控制、減量、維持四個(gè)階段。早期合理使用腎上腺皮質(zhì)激素,則病情可以控制,預(yù)后較好。個(gè)別嚴(yán)重病例可出現(xiàn)全身衰竭,合并繼發(fā)感染,導(dǎo)致死亡。天皰瘡治療中皮質(zhì)類(lèi)固醇與免疫制劑同時(shí)應(yīng)用,極大地改善了天皰瘡的預(yù)后,在此基礎(chǔ)上配合血漿置換療法、改良的沖擊療法、及大劑量免疫球蛋白靜脈注射,使難治性天皰瘡得到有效的控制甚至于長(zhǎng)期緩解。隨著傳統(tǒng)藥物(療法)的最佳組合及新藥物、新療法的不斷問(wèn)世,治愈天皰瘡的希望將成為現(xiàn)實(shí)。
參考文獻(xiàn)
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